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クロイツフェルトヤコブ病と闘う家族の為に

ある日突然、自分の家族に認知が始まったか、身体能力の急激な低下がはじまった。
そこで何の病気で何が起こっているかを知り、適切な対処に繋げ、家族はどうその病気に
向き合ったらよいのかを描いてみます。日々得られる知見と何もできない現実と向き合って
最後の時を過ごさせてあげなくてはならない日々の葛藤や選択について描いていきたいです。
その中で、何か役に立てれば幸いです。

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父が営んでいた花屋の店先


1.正常型プリオンタンパク

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父のアレンジフラワー

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父のアレンジフラワー2

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父のアレンジフラワー3。

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難病情報
 クロイッツフェルト・ヤコブ病CJD(一般向け)

 
クロイッツフェルト・ヤコブ病CJD(医療従事者向け)

プリオン病とは
プリオン病は脳内に存在する正常型プリオン蛋白が通常の方法では分解されない異常型プリオン蛋白に変換され蓄積し、神経細胞を障害することによって発病する進行性・致死性脳症です。検査所見では周期性同期性放電 (PSD)といわれる脳波異常が特異的で、髄液中に神経細胞特異蛋白といわれるNeuron Specific Enplase (>25 ng/ml)や14-3-3蛋白、tau蛋白(>1,300 pg/ml)を検出することも比較的特異度の高い検査とされています(厚生労働科学研究)。
MRI画像
Creutzfeldt-Jakob (CJD)病などのプリオン病では、MRI拡散強調画像(diffusion-weighed image: DWI)やFLAIR画像(fluid-attenuated inversion recovery)などにおいて、大脳皮質、線条体、視床に異常信号をしばしば認め、診断の有力な根拠となることが知られています。
CJDが疑われたら、必ず脳MRI検査を受診ください。現能力のCT検査は何回おこなっても全く意味がありません。
孤発性CJD
孤発性プリオン病はプリオン蛋白異常化の原因が分かっていないグループで、ヒトのプリオン病の8割近くを占めます。唯一知られている孤発性プリオン病の危険因子は加齢ですが、どうして加齢とともに異常型プリオン蛋白が脳にたまり始めるのか、そのメカニズムはまったく分かっていません(東北大学)。
バイオマーカー
ヒトプリオン病に関する脳脊髄液検査を行っております。脳脊髄液中の14-3-3蛋白・総タウ蛋白のELISAの測定を行っております。又脳脊髄液中に存在する微量の異常型プリオン蛋白の検出に成功し、RT-QUIC法として確立しました。(長崎大学) English
プリオン蛋白質構造変換阻害剤

クロイッツフェルト・ヤコブ病
クロイツフェルト・ヤコブ病は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。孤発性、医原性、遺伝性、変異型に分類される(wikipedia)
長崎大学大学院医歯薬学総合研究科

東北大学大学院医学系研究科 病態神経学分野

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